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先天性肛门直肠狭窄

 

先天性肛门直肠狭窄疾病概述

先天性肛门直肠狭窄(congenitalanorectalstenosis)是因胚胎发育异常,致使肛门直肠口径太小,男女性均可见,表现为不同程度的排便不畅。

先天性肛门直肠狭窄病因病理

先天性肛门直肠狭窄可以生于肛门、直肠的各个区段,大体可分为肛门狭窄、肛管狭窄、肛管直肠交界处狭窄、直肠狭窄、肛管直肠狭窄等。除肛门狭窄多见外,其他各型都极为罕见。肛门狭窄属于低位畸形,是胚胎发育后期,肛膜吸收不全或生殖皱襞过度融合,遮盖部分肛门。其狭窄的部位多见于肛管或肛门口,范围短,呈环形,又称肛门膜状狭窄。肛管狭窄也属低位畸形,整个肛管口径都窄小,狭窄段呈管状。肛管直肠交界处狭窄属于中间位畸形,肛管与直肠发育基本正常,但肛管皮肤与直肠粘膜连接处有一环状或镰状的索带。直肠狭窄属于高位畸形,多发生于直肠壶腹上部,呈环状或管状。肛管直肠狭窄多波及肛门口至直肠下段数厘米长,呈管状,狭窄直肠多已通过耻骨直肠肌环,其起始部位常位于肌环处,因此也多属于高位畸形。

先天性肛门直肠狭窄临床表现

因狭窄程度不同而表现各异。重度狭窄出生后即有排便困难,表现为排便时努挣,啼哭,可在数日至数月出现低位肠梗阻征象。轻度狭窄者稀软便能正常排出,仅在大便成形时出现排便费力,粪便成细条形,经常性便秘,甚至发生粪嵌塞。也有直到成年才因长期解便困难而就诊者。长期排便不畅可引起近端直、结肠逐渐扩大而导致继发性巨直结肠症。肛门局部可见肛门狭小,甚至仅有一小孔,连导尿管也不能插入。高中位狭窄,肛门外观可正常,但指检时第五指不能通过狭窄段。

先天性肛门直肠狭窄诊断鉴别

有排便不畅史结合局部检查即可确诊。在难以判断狭窄区段时,可用钡灌肠摄片帮助确诊。
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先天性肛门直肠狭窄(上) 先天性肛门直肠狭窄(下)
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